Сестринский процесс при муковисцидозе

Сестринский процесс при муковисцидозе. Информация о заболевании. Муковисцидоз (MB) - наследственное заболевание, обусловленное рецессивным генетическим дефектом, характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем. В большей степени страдают органы дыхания, поджелудочная железа, печень и кишечник.
MB является важной медико-социальной проблемой. Это связано с ранней инвалидизацией больных детей, необходимостью постоянного лечения, активного диспансерного наблюдения, а также с проблемой ранней диагностики. Заболевание встречается преимущественно у детей, начиная с рождения или раннего возраста, неизлечимое. Средняя продолжительность жизни больного MB равняется 16 годам.
Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, вероятность рождения ребенка с MB равна 25 %.
Причиной развития MB является мутация гена муковисцидозного трансмембранного регулятора (МВТР), что приводит к нарушению синтеза белка, формирующего хлорный канал в мембранах эпителиальных клеток, через который происходит пассивный транспорт ионов хлора. Дефицит белка приводит к накоплению в клетках ионов хлора, натрия и повышенному всасыванию околоклеточной жидкости. В результате секреты экзокринных желез становится вязкими, густыми, что затрудняет их отток. В первую очередь страдают железы дыхательных путей, поджелудочная железа, печень и кишечник. В просвете бронхов скапливается большое количество вязкого секрета, происходит полная обтурация мелких бронхиол и присоединяется вторичная инфекция. Клеточные структуры бронхиальной стенки и легких разрушаются, формируются бронхиолоэктазы и бронхоэктазы, эмфизема уже на ранних стадиях заболевания. Поэтому продолжительность жизни больного определяется в первую очередь состоянием бронхолегочной системы. Недостаточность функции поджелудочной железы у больных MB в большинстве случаев (90 %) формируется уже на первом году жизни и неуклонно прогрессирует. Поражение поджелудочной железы вызвано также сгущением секрета и нарушением его оттока, что приводит к обструкции протоков железы еще до рождения ребенка. Панкреатические ферменты в двенадцатиперстную кишку не поступают, накапливаются в железе, приводят к ее аутолизису (разрушению), кистознофиброзному перерождению и нарушению процессов переваривания и всасывания в желудочно-кишечном тракте. Секрет потовых желез у больных MB характеризуется повышенными концентрациями натрия и хлора: содержание соли превышает нормальный показатель примерно в 5 раз. Это выявляется уже при рождении и сохраняется на протяжении всей жизни пациента. Измерение концентрации соли лежит в основе потовой пробы - основного лабораторного теста для диагностики MB.
Варианты клинического течения: смешанная - наиболее частая, сочетание поражения бронхолегочной системы и ЖКТ; легочная и кишечная.
Современные методы диагностики.
Потовая проба. С помощью ионофореза в кожу вводится пилокарпин. который стимулирует потовые железы. Собранный пот взвешивается, и определяется концентрация ионов натрия и хлора. Диагноз MB подтверждается высоким уровнем натрия и хлора. У здоровых детей концентрация натрия и хлора в секрете потовых желез не превышает 40 ммоль/л. диагностический критерий MB - более 60 ммоль/л.
Генетическое тестирование на всевозможные мутации гена МВТР, связанные с MB.
Неонатальная диагностика: исследование концентрации иммунореактивного трипсина (ИРТ) в крови новорожденных. У больных детей концентрация ИРТ почти в 5-10 раз выше, чем у здоровых детей этого же возраста. Неонатальная диагностика позволяет своевременно выявить детей, страдающих MB, и как можно раньше начать лечение, а также выявить семьи, нуждающиеся в генетической консультации.
Тесты на недостаточность функции поджелудочной железы: копрологическое исследование - выявляются маслянистые капельки нейтрального жира; измерение концентрации фекального трипсина - обычно низкая или нулевая; иммуноферментный метод определения эластазы-1 в кале - наиболее информативный.
Исследование функции внешнего дыхания (ФВД): для характеристики тяжести бронхолегочного поражения и оценки эффективности проводимой терапии у детей старше 5-8 лет.
В настоящее время в связи с возможностью ДНК-диагностики реальна дородовая диагностика MB у плода. Дородовая диагностика - генетическая или биохимическая - проводится на ранних сроках беременности.
Лечение. Цели: поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей; разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов: борьба с инфекцией в легких; замещение недостающих ферментов поджелудочной железы; коррекция поливитаминной недостаточности; обеспечение адекватного питания.
Принципы: в специализированных Центрах; комплексное, при активном участии не только врачей, но и медицинских сестер, диетологов. кинезитерапевтов, психологов и социальных работников; активное вовлечение в процесс лечения обоих родителей пациента и обучение их необходимым навыкам помощи больному ребенку; активное диспансерное наблюдение и непрерывная терапия в течение всей жизни.
1. Кинезитерапии - применение физических методов удаления мокроты.
Методики: постуральный дренаж, перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж). активный цикл дыхания и аутогенный дренаж. дыхательные упражнения с помощью флаттера и ПЕП-маски. Кинезитерапия формирует правильное дыхание, тренирует дыхательную мускулатуру, улучшает вентиляцию легких и повышает эмоциональный статус ребенка.
2. Физические упражнения. С раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми видами спорта (волейбол, езда на велосипеде, танцы, лыжи, плавание и т. д.). Ребенок должен выбрать тот вид спорта, который он считает интересным; физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру, укрепляют грудную клетку и исправляют осанку, улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками.
3. Муколитическая терапия: применение препаратов, обеспечивающих разжижение бронхиального вязкого секрета и очищение бронхов: N-ацетилцистеин, флуимуцил, пульмозим и др.
4. Аэрозольтерапия: применение муколитиков и антибиотиков в ингаляциях для достижения более высокой концентрации препаратов в бронхиальном секрете в комплексе с кинезитерапией.
5. Антибиотикотерапия: для предупреждения развития хронической инфекции. Выбор антибиотика определяется видом микроорганизмов. выделяемых из бронхиального секрета.
6. Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы: назначаются новые микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой Креон 10 ООО и 25 ООО или «Панцитрат». Подбор доз панкреатических ферментов больным осуществляется индивидуально. Препараты принимаются в течение всей жизни, с каждым приемом пиши. Дети, аккуратно принимающие правильно подобранную дозу ферментов, хорошо растут и прибавляют в весе, жизнерадостны и активны, гармонично развиваются.
7. Диетотерапия: диета по составу должна быть максимально приближенной к возрастной и богатой белками. Детям старшего возраста рекомендуются дополнительно высококалорийные продукты в виде молочных коктейлей или напитков с высоким содержанием глюкозы. В жаркое время года. а также при высокой температуре тела необходимо дополнительно подсаливать пишу. Оптимальным питанием для грудного ребенка является грудное молоко. При искусственном вскармливании возможно применение специальных смесей - «Алфаре», «Прегестимил», «Нутрилон Пети с СЦТ». «Хумана» - лечебная смесь с СЦТ.
8. Витаминотерапия: жирорастворимые витамины (A, D, Е и К) и бета-каротин должны добавляться к пище ежедневно.
9. Гепатопротекторы: применение препаратов, разжижающих желчь и улучшающих функцию печеночной клетки.

Этапы сестринского процесса при муковисцидозе:

1 этап. Сбор информации о пациенте

Субъективные методы обследования:
Характерные жалобы: на постоянный мучительный приступообразный кашель с вязкой мокротой, одышку: обильный, жирный, замазкообразный стул с гнилостным запахом: выпадение прямой кишки: каловые массы с трудом смываются с горшка, пеленок.
История (анамнез) заболевания: у большинства пациентов первые симптомы MB выявляются уже на первом году жизни: рецидивирующие инфекции дыхательных путей; стойкий кашель, рецидивирующая или хроническая одышка: частое выпадение прямой кишки, хроническая диарея.
История (анамнез) жизни: заболевший ребенок имеет отягощенную наследственность.
Объективные методы обследования:
Осмотр: учащенное дыхание; увеличение переднезаднего размера грудной клетки; слабо выраженное, но стойкое втяжение нижних межреберных мышц; при аускультации над легкими прослушиваются сухие или влажные хрипы; отставание в физическом развитии; соленый вкус кожи.
Результаты обследования (амбулаторная карта или история болезни): потовая проба - концентрация хлоридов более 60 ммоль/л; рентгенография органов грудной клетки: уплотнение стенок бронхов, различной степени уплотнение легочной ткани, ателектазы в сегментах и долях легких.

2 этап. Выявление проблем больного ребенка

У пациента могут нарушаться потребности: поддерживать общее состояние, дышать, есть, спать, отдыхать, общаться.
Существующие проблемы, обусловленные поражением легких, мучительный приступообразный кашель с вязкой мокротой, одышка;
Существующие проблемы, обусловленные поражением поджелудочной железы: обильный, жирный, замазкообразный стул с гнилостным запахом.
Возможные потенциальные проблемы: риск развития бронхоэктазов, пневмосклероза. эмфиземы, дыхательной недостаточности,
кистофиброза поджелудочной железы, сахарного диабета, цирроза печени.

3-4 этапы. Планирование и реализация ухода за пациентом в условиях стационара

Цель ухода: способствовать улучшению состояния, наступлению ремиссии, не допустить развитие осложнений.
Сестринский процесс при муковисцидозе.
План ухода
1.Обеспечивать организацию и контроль над соблюдением режима.
Реализация ухода:
Независимые вмешательства: Провести беседу с пациентом/родителями о заболевании. причинах, лечении и профилактике возможных осложнений.
Объяснить пациенту/родителям о необходимости соблюдения режима.
Мотивация:
Охрана ЦНС от избыточных внешних раздражителей. Обеспечение максимальных условий комфорта.
2. Обеспечивать организацию питания.
Реализация ухода:
Независимое вмешательство: Провести беседы об особенностях питания, которые ребенок должен соблюдать постоянно.
Мотивация:
Удовлетворение физиологической потребности есть. Пить. Диетотерапия.
3. Создание комфортных условий в палате.
Реализация ухода:
Независимые вмешательства-. Контролировать проведение влажной уборки и регулярного проветривания палаты; регулярность смены постельного белья; соблюдение тишины в палате.
Мотивация:
Удовлетворение физиологических потребностей во сне и отдыхе.
4. Оказание помощи в проведении гигиенических мероприятий и приеме пищи.
Реализация ухода:
Независимые вмешательства: Провести беседу с пациентом и/или родителями о необходимости соблюдения личной гигиены. Рекомендовать родителям принести зубную пасту, расческу, чистое сменное белье.
Мотивация:
Обеспечение санитарно-гигиенических мероприятий. Потребность быть чистым.
5. Выполнять назначения врача.
Реализация ухода:
Зависимые вмешательства: Раздача лекарственных препаратов. введение антибиотиков. проведение ингаляций, кинезитерапии; сопровождать на диагностические исследования.
Независимые вмешательства: Провести беседу об особенностях лечения заболевания, которое ребенок должен получать постоянно, о методах диагностики, правилах проведения медикаментозной терапии. Обучение пациента и/или родителей методикам кинезитерапии. Оказание психологической поддержки.
Мотивация:
Комплексное лечение.Улучшение эвакуации мокроты. Профилактика осложнений. Расширение знаний о заболевании. Подготовка к проведению лечения в домашних условиях.
6. Обеспечивать динамическое наблюдение за реакцией пациента на лечение.
Реализация ухода:
Независимое вмешательство: За самочувствием, температурой тела утром и вечером; частотой и характером кашля; ЧД и ЧСС. При ухудшении общего состояния срочно сообщить лечащему или дежурному врачу.
Мотивация:
Контроль эффективности лечения и сестринского ухода. Раннее выявление и профилактика осложнений.

5 этап. Оценка эффективности ухода

При правильной организации сестринского ухода общее состояние ребенка улучшается, наступает ремиссия. При выписке из стационара ребенок и его родители должны знать все о заболевании, организации лечения в домашних условиях; знать, какое необходимо приобрести оборудование для кинезитерапии, методики кинезитерапии, правила проведения медикаментозной терапии; владеть навыками применения специальных приспособлений для лечения (ингаляторов, флаттеров, спейсеров, пикфлоуметра) и парентерального введения лекарственных препаратов; понимать необходимость постоянного самоконтроля над течением заболевания и диспансерного наблюдения в поликлинике, знать о специализированных Центрах (Москва. Санкт-Петербург); знать о социальных льготах больного ребенка.


Возможно заинтересует:
Советуем прочитать:

Сестринское дело

 
Сестринское дело © 2010-2016 Все права защищены. При копировании статьи ссылка на сайт обязательна. Информация строго ознакомительная!